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Connectivite mixte (syndrome de Sharp)


Décrite pour une première fois en 1972, la connectivite mixte (syndrome de Sharp) est une maladie auto-immune dont on considère que les symptômes recoupent ceux de diverses formes inflammatoires de maladies auto-immunes du tissu conjonctif: lupus érythémateux disséminé (lupus)sclérodermie, syndrome de Sjögren et myosite inflammatoire (dermatomyosite et polymyosite). La connectivite mixte peut également apparaître avec le syndrome de Sjögren. Les personnes atteintes de connectivite mixte présentent des symptômes de quelques-unes de ces maladies. Dans de nombreux cas, les symptômes caractéristiques de l’une de ces maladies, en particulier la sclérodermie ou le lupus, finissent par l’emporter sur les autres.

FAQ

Quels sont les signes précurseurs de la connectivite mixte?

La plupart des personnes atteintes de connectivite mixte présentent des signes discrets de la maladie bien des années avant d’obtenir un diagnostic. Ces symptômes peuvent comprendre des douleurs accompagnées d’enflure aux articulations (surtout dans les mains), du reflux, une difficulté à avaler, une faiblesse musculaire (dans le haut des bras et des jambes), un essoufflement à l’effort, une toux sèche, des éruptions cutanées, un malaise général et de la fatigue. Le phénomène de Raynaud, un trouble où les doigts deviennent pâles et engourdis sous l’effet du froid ou d’un stress émotionnel, accompagne très souvent cette maladie. Les symptômes de la connectivite mixte varient grandement, et le tableau clinique peut différer passablement d’une personne à une autre.

Il arrive souvent qu’une personne atteinte de connectivite mixte consulte plusieurs médecins avant d’obtenir la confirmation de son diagnostic. Bien que le diagnostic soit souvent fondé sur la coexistence de symptômes du lupus, de la sclérodermie et de la polymyosite, on doit procéder à une analyse sanguine visant à déceler la présence d’anticorps antinucléaires (ANA), une épreuve générale de dépistage des maladies auto-immunes. Des résultats anormalement élevés du taux d’ANA et un doute important peuvent conduire à des analyses sanguines plus poussées. Ces dernières permettront de détecter un anticorps plus spécifique, l’anticorps antiribonucléoprotéique (anti-RNP), lequel est présent chez la plupart des personnes atteintes de connectivite mixte.

Presque toutes les personnes atteintes de connectivite mixte présentent des douleurs articulaires. Cette maladie provoque également l’inflammation des fibres musculaires, causant de la faiblesse et de la douleur, en particulier dans les muscles entourant les épaules et les hanches.

Il est fréquent que la connectivite mixte cause l’enflure des mains et des doigts. Ces derniers auront alors un aspect bouffi, particulièrement au niveau des articulations. On peut également observer une éruption rose en forme de papillon sur les joues et l’arête du nez, des taches rouges sur les articulations des doigts, une décoloration violacée des paupières et parfois des vaisseaux sanguins qui forment des points rouges sur la peau du visage ou des mains. On observe aussi parfois de petites hémorragies autour de la base des ongles.

Comment établit-on le diagnostic de connectivite mixte?

Le diagnostic est habituellement posé par un rhumatologue quand un patient présente les signes et symptômes de diverses maladies (p. ex., lupus, sclérodermie et polymyosite). Pour confirmer le diagnostic, le patient doit présenter un taux élevé d’anticorps anti-RNP. Pour ce faire, le rhumatologue procédera à un dépistage.

Quels sont les facteurs de risque de la connectivite mixte?

Les causes de la connectivite mixte sont inconnues. Il pourrait exister une prédisposition génétique, et l’on sait que les maladies auto-immunes comme la connectivite mixte peuvent survenir chez plusieurs membres d’une famille élargie.

La connectivite mixte est-elle courante?

La connectivite mixte est relativement rare, et la grande majorité des personnes atteintes (80 %) sont des femmes. La maladie survient chez des personnes de tout âge. Elle est habituellement diagnostiquée en fonction des antécédents médicaux du patient, d’un examen physique révélant la présence de quelques maladies du tissu conjonctif et un résultat positif au dépistage d’anticorps anti-RNP. Cet anticorps peut être présent dans le cas d’autres maladies du tissu conjonctif, comme la sclérodermie et le LED, mais il est presque toujours présent dans les cas de connectivite mixte.

Traitements

C’est habituellement un rhumatologue qui pose ou qui confirme le diagnostic de connectivite mixte. Ce spécialiste travaillera en collaboration avec vous pour élaborer un plan de traitement de la maladie, dans un effort pour maîtriser l’inflammation et ralentir, voire freiner, la progression de la maladie. Si vous avez la connectivite mixte, le rhumatologue est à la tête de votre équipe soignante.

Médicaments

Le traitement de la connectivite mixte, qui est semblable à celui du lupus, vise à supprimer l’inflammation des tissus attribuable à une réaction immunitaire. D’ordinaire, les corticoïdes (p. ex., la prednisone) sont efficaces, en particulier lorsque la maladie est diagnostiquée à un stade précoce. On peut traiter les cas bénins au moyen d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), d’hydroxychloroquine ou de médicaments semblables et de faibles doses de corticoïdes (ou corticostéroïdes).

Plus la maladie est grave, plus la dose de corticoïdes doit être forte. La prednisone, administrée sous forme de comprimés, est le corticoïde le plus fréquemment employé. L’usage de la prednisone est habituellement envisagé lorsque les autres traitements ne suffisent pas à maîtriser les symptômes.

Le traitement par la prednisone doit faire l’objet d’une surveillance étroite en raison de ses nombreux effets indésirables possibles, et il ne doit jamais être interrompu subitement. Parmi les effets indésirables qui peuvent survenir au cours d’un traitement de prednisone prolongé, on trouve la formation de cataractes, l’hypertension, des troubles du sommeil, la perte de masse musculaire, des ecchymoses (bleus), la raréfaction du tissu osseux (ostéoporose), une prise de poids et un risque accru d’infection. Avec ce traitement comme avec la plupart des médicaments, on s’efforce de trouver la dose efficace la plus faible qui soit afin d’éviter le plus possible d’effets indésirables.

Dans les cas graves de connectivite mixte, il peut être nécessaire de recourir à des immunosuppresseurs (p. ex., les agents cytotoxiques). Ces médicaments puissants ont pour effet de d’atténuer l’inflammation et la réponse du système immunitaire. Les immunosuppresseurs peuvent être prescrits si le traitement par la seule prednisone ne suffit pas à maîtriser les symptômes ou cause des effets indésirables.

Le phénomène de Raynaud (les doigts qui pâlissent) nécessite parfois un traitement, surtout s’il est grave et présente des complications, soit des ulcères au bout des doigts. On pourrait alors avoir recours à des inhibiteurs calciques ou à des inhibiteurs de la phosphodiestérase (PDE5). Souvent, des inhibiteurs de la pompe à protons, des antiacides, des anti-H2 et des agents favorisant le transit peuvent être prescrits pour soulager le reflux œsophagien (brûlures d’estomac avec reflux), la dysphagie (difficulté à avaler) ou d’autres symptômes gastriques ou intestinaux.

En général, plus la maladie évolue et atteint les organes, moins le traitement est efficace. Les lésions de la peau et de l’œsophage semblables à celles qui surviennent dans la sclérodermie sont les moins susceptibles de répondre au traitement. Des rémissions peuvent parfois durer plusieurs années en présence d’un traitement continu minimal, voire sans aucun traitement continu. Cependant, dans environ 13 % des cas, la maladie continue d’évoluer en dépit du traitement. Dans une large mesure, le pronostic de la connectivite mixte est habituellement assez bon.

Les médicaments contre l’arthrite visent à contrôler la maladie, à ralentir sa progression et à favoriser la gestion de la douleur. Ces médicaments peuvent être très complexes. C’est pourquoi on vous encourage à demander des explications approfondies à votre équipe soignante – y compris aux pharmaciens. Ces derniers sont une excellente source d’information.  

Pour explorer cet aspect du traitement, la Société de l’arthrite a produit un guide spécialisé qui fournit des renseignements détaillés sur les médicaments utilisés dans le traitement de l’arthrite.

EXPLOREZ: Médicaments contre l’arthrite : un guide de référence

Le traitement optimal varie selon le cas, alors discutez avec votre spécialiste des médicaments les plus appropriés pour vous et qui sont les plus susceptibles de contrôler plusieurs symptômes de la maladie. Votre médecin de premier recours (ou infirmier praticien) et votre pharmacien peuvent eux aussi vous aider.

Traitements

Les professionnels de la santé ci-dessous ont reçu une formation universitaire poussée et ont un agrément de leur association provinciale ou territoriale pour pouvoir pratiquer leur profession.

Les physiothérapeutes peuvent élaborer un programme personnalisé conçu pour accroître la force, la souplesse, l’amplitude de mouvement, la mobilité et la tolérance à l’exercice par une diversité de traitements et de stratégies thérapeutiques. Ces traitements et ces stratégies peuvent comprendre la prescription d’exercices, des interventions physiques et de la relaxation. Les physiothérapeutes peuvent également conseiller d’autres techniques pour réduire la douleur et améliorer la qualité de vie en général. Ils peuvent en outre adresser leurs patients à d’autres professionnels de la santé et à des services communautaires pour la prise de mesures additionnelles pouvant les aider à s’adapter à leurs circonstances changeantes.

Les ergothérapeutes formés dans la prise en charge de l’arthrite peuvent analyser tout ce que vous faites dans une journée et élaborer un programme pour vous aider à protéger vos articulations et réduire votre niveau de fatigue. Ils peuvent en outre vous aider à réorganiser votre domicile ou votre espace de travail, au besoin, pour faciliter le travail et les déplacements. Ils peuvent également fabriquer ou recommander des attelles, des appareils et des chaussures orthopédiques ainsi que d’autres dispositifs qui peuvent aider à réduire la douleur et à augmenter votre mobilité et votre capacité à fonctionner. Leur objectif est de vous préparer à vous réapproprier tous les aspects possibles de votre ancienne vie, au moyen d’appareils fonctionnels et de stratégies d’adaptation.

Prise en charge personnelle

Il y a beaucoup de choses que vous pouvez faire en plus de suivre votre plan de traitement pour soulager votre douleur et améliorer votre mobilité. La physiothérapie, l’ergothérapie, l’activité physique et les techniques de relaxation sont très importantes dans votre plan de traitement global. Même si vous pouvez entreprendre plusieurs de ces démarches par vous-même, il est important de former une équipe soignante qui peut aider à superviser et à orienter vos efforts de prise en charge personnelle. En apprendre le plus possible sur votre maladie est important : cela vous aidera à prendre des décisions éclairées concernant votre traitement et votre mode de vie afin d’avoir la meilleure qualité de vie possible.

Activité physique

L’activité physique englobe toute activité qui fait appel à vos muscles et fait augmenter votre rythme cardiaque. L’activité physique renforce les muscles et les tissus conjonctifs entourant les articulations, ce qui aide à soutenir celles qui ont été affaiblies par l’arthrite. Par conséquent, prendre part à un programme d’exercice bien conçu est une bonne façon de soulager l’inconfort causé par l’arthrite. De la même façon, toutes les activités que vous effectuez au quotidien (comme passer la balayeuse, marcher vers le travail et même jardiner) sont bénéfiques elles aussi. Ces activités peuvent être très favorables à vos articulations et contribuer à maintenir ou à améliorer votre mobilité.

Exercice

Un exercice est une activité physique qui comprend des efforts répétitifs soutenus et a été conçu pour améliorer ou maintenir la forme physique. Soulever des poids, courir sur un tapis, faire du yoga, voilà le type de mouvements planifiés que nous effectuons précisément pour améliorer notre flexibilité, notre force ou notre endurance. L’activité physique peut réduire la douleur et la fatigue, améliorer la mobilité, la condition physique globale et l’humeur en vous permettant de prendre part à votre traitement de façon concrète.

Voici différents types d’exercices qui peuvent vous aider à atténuer la douleur et la raideur.

  • Les exercices de flexibilité, comme les étirements et les exercices d’amplitude, améliorent la souplesse, peuvent réduire la douleur et la raideur et favorisent la mobilité des articulations. L’amplitude se définit par l’écart maximal du mouvement qu’une articulation peut pratiquer dans un plan précis. Les étirements allongent les muscles. Il est préférable de les effectuer lorsque les muscles sont réchauffés. Idéalement, les exercices d’amplitude de mouvement sont réalisés tous les jours, même lorsque les articulations sont douloureuses. Pour des idées d’étirements, regardez notre vidéo « Étirements simples ». 
  • Les exercices de renforcement maintiennent ou augmentent le tonus musculaire et protègent les articulations. Ils peuvent être réalisés avec des poids et haltères, votre propre poids ou des appareils de musculation.
  • Les exercices d’endurance contribuent à renforcer votre cœur, à vous donner de l’énergie, à maîtriser votre poids et à améliorer votre santé en général. Ils comprennent la marche, la nage et le vélo, y compris le vélo stationnaire. Il est préférable d’éviter les activités qui soumettent les articulations à des chocs répétés, comme les sports de contact.

Il existe de nombreuses formes d’exercice à faible impact qui peuvent profiter aux personnes qui vivent avec l’arthrite. Consultez votre professionnel de la santé pour trouver une activité adaptée à votre situation. Vous pouvez vous inspirer des exemples ci-dessous:

  • Tai-chi – Art martial chinois très ancien, le tai-chi consiste à effectuer une combinaison de mouvements lentement et en se concentrant. Bien qu’il en existe de nombreuses formes et variations, le tai-chi est un exercice à faible impact qui rappelle le yoga et la méditation. Cette forme d’exercice peut, chez certaines personnes, diminuer la douleur et favoriser une meilleure fonction physique ainsi que soulager la dépression et améliorer la qualité de vie sur le plan de la santé.
  • Yoga – De nombreuses recherches ont été publiées sur les bienfaits du yoga relativement à l’anxiété et au stress. Le contrôle de la respiration, la méditation simple et les étirements peuvent améliorer l’état d’esprit d’une personne et l’aider à gérer sa douleur. Pratiqué de façon régulière sous la supervision d’un instructeur certifié, le yoga peut aussi améliorer la santé générale et accroître le niveau d’énergie.

(REMARQUE : Certaines personnes atteintes d’arthrite devraient éviter les séances intenses de yoga comme le yoga Bikram et le yoga athlétique.)

Pour plus d’information sur l’arthrite, l’activité physique et l’exercice, visitez notre page Exercice et mouvement

Protection des articulations

De toute évidence, il est important de garder vos articulations en mouvement. Mais il est tout aussi important d’éviter les situations qui leur font subir trop de stress, car cela peut faire augmenter votre risque de blessure et accélérer leur détérioration. Éviter de faire subir du stress à vos articulations aide à diminuer la douleur et à assurer leur bon fonctionnement pendant des années à venir.

Voici quelques moyens de protéger vos articulations:

  • Ménagez vos forces en effectuant en alternance vos tâches exigeantes ou répétitives et des activités plus reposantes. En faisant des pauses, vous réduirez le niveau d’effort imposé à vos articulations douloureuses et vous conserverez votre énergie en permettant à vos muscles affaiblis de se reposer.
  • Maintenez un bon alignement corporel dans tous vos gestes afin de ne pas soumettre vos articulations à des efforts excessifs. Lorsqu’on s’accroupit ou qu’on se met à genoux, par exemple, une forte pression est exercée sur les hanches et les genoux. Quand vous soulevez ou transportez des objets lourds, tenez-les à la hauteur de la taille. Évitez de monter ou de descendre les escaliers en portant une charge.
  • Consultez le bon professionnel. Discutez avec votre médecin de la possibilité de rencontrer un physiothérapeute qui pourra vous élaborer un programme d’exercice personnalisé ou un ergothérapeute qui pourra vous conseiller sur les appareils fonctionnels et les mesures d’adaptation pour la maison ou le travail.
  • Servez-vous d’appareils fonctionnels. Utiliser les bons outils et appareils ne fait pas que faciliter les tâches, cela vous aide aussi à conserver votre énergie. Pour réduire la pression exercée sur vos hanches et vos genoux, rehaussez vos sièges. Utilisez une pince longue pour ramasser des objets au sol. En marchant, appuyez-vous sur une canne pour réduire la pression exercée sur les hanches et les genoux.

Pour plus d’information sur la protection de vos articulations, visitez notre page Protection active des articulations.

Chaleur et froid

Prendre une douche chaude ou utiliser des compresses chaudes sont d’excellents moyens de réduire la douleur et la raideur. Mettez toujours une couche de protection entre la compresse chaude et la peau, par exemple une serviette. La chaleur est idéale pour:

  • soulager la douleur;
  • soulager les spasmes et la raideur musculaires;
  • améliorer l’amplitude de mouvements.

IMPORTANT: N’appliquez pas de chaleur sur une articulation enflammée – cela pourrait aggraver les symptômes.

Utiliser une compresse froide du commerce ou « maison » (comme un sac de glace concassée, de glaçons ou de légumes congelés) peut être utile pour soulager temporairement l’inflammation. Mettez toujours une couche de protection entre la compresse froide et la peau, par exemple une serviette. Le froid est idéal pour:

  • combattre l’enflure;
  • atténuer la douleur;
  • réduire l’afflux de sang vers une articulation enflammée.

Pour plus d’information sur l’utilisation de la chaleur et du froid, visitez notre page Prise en charge de la douleur.

Saine alimentation

Aucune preuve concluante ne laisse à penser que ce que vous mangez peut aggraver ou améliorer votre arthrite. Cependant, le surpoids peut exercer une pression supplémentaire sur vos articulations. Pour bien fonctionner, l’organisme a besoin d’aliments qui lui procurent de l’énergie, des vitamines et des minéraux. Une saine alimentation vous fournira l’énergie nécessaire pour accomplir vos activités quotidiennes en plus de renforcer votre système immunitaire et la santé de vos os et de vos tissus.

Voici trois façons d’améliorer votre alimentation.

  • Réduire la consommation de matières grasses – Une alimentation saine doit inclure qu’une petite quantité de matières grasses insaturées. On devrait éviter les matières grasses saturées et les gras trans. Choisir les bonnes quantités et les bons types de matières grasses vous aide à atteindre et à maintenir un poids santé et améliore votre santé générale. L’huile d’olive extra-vierge et les poissons d’eaux froides, comme le saumon, la truite ou le hareng, sont des exemples de choix sains.
  • Réduire la consommation de sucre – Le sucre contient des calories vides et ne possède aucune valeur nutritive. On vise ici tant le sirop et la cassonade que le sucre blanc, brut ou de canne. Limitez ou éliminez le sucre que vous ajoutez aux boissons et aux céréales. Même si les édulcorants artificiels contiennent très peu de calories, il est préférable de prendre l’habitude de consommer des aliments moins sucrés. Utilisez plutôt des fruits secs sans sucre ajouté, comme les raisins, les cerises ou les dattes, pour sucrer vos céréales, car ils contiennent des vitamines, des minéraux et des fibres alimentaires.
  • Manger beaucoup de légumes et de fruits – Les légumes et les fruits devraient constituer la majeure partie de votre alimentation. N’oubliez pas que les fruits les plus sucrés contiennent le plus de sucre, alors n’en abusez pas. Essayez de manger au moins un légume ou un fruit à chaque repas ainsi qu’en collation. En plus d’être une excellente source d’énergie, ils augmentent votre apport en fibres, ce qui vous aidera à digérer et à contrôler votre poids. Ils sont par ailleurs bourrés d’antioxydants qui renforcent le système immunitaire et aideraient à maintenir le cartilage en santé.

Pour plus d’information sur la saine alimentation, visitez notre page Arthrite et alimentation.

Techniques de relaxation et stratégies d’adaptation

Adopter des techniques de relaxation et des stratégies d’adaptation efficaces peut vous aider à préserver un certain équilibre de vie, à avoir le sentiment de mieux contrôler votre arthrite et à cultiver l’optimisme. Par ailleurs, détendre les muscles entourant une articulation endolorie atténue la douleur ressentie. Les moyens de se détendre sont nombreux. On peut par exemple faire des exercices de respiration profonde, écouter de la musique ou des enregistrements de relaxation ou visualiser mentalement une activité agréable et reposante, comme s’étendre sur une plage.

Pour plus d’information sur les techniques de relaxation et les stratégies d’adaptation, visitez notre page Prise en charge de la douleur

Thérapies complémentaires

Les personnes atteintes d’une maladie chronique comme l’arthrite peuvent décider de se tourner vers des thérapies complémentaires ou parallèles pour les aider à gérer leurs symptômes. Les thérapies complémentaires et parallèles sont des traitements qui dépassent le cadre de la médecine nord-américaine traditionnelle, comme l’homéopathie, l’acupuncture et la méditation.

Avant d’essayer un de ces traitements, parlez toujours à votre professionnel de la santé des thérapies complémentaires et parallèles que vous suivez, que vous recevez ou que vous aimeriez essayer. Votre professionnel de la santé peut vous offrir de précieux conseils au sujet de ces traitements, plus particulièrement leurs effets sur les médicaments et autres traitements.

Pour plus d’information, visitez notre page Thérapies complémentaires et parallèles.

Et maintenant?

Bien vivre avec l’arthrite

Il y a beaucoup de choses que vous pouvez faire pour gérer activement votre arthrite. Vous trouverez ci-dessous des ressources qui vous aideront à en apprendre davantage sur les moyens de prendre en charge votre arthrite afin de mieux vivre.

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Collaboratrice

Cette information a été mise à jour en septembre 2017, avec l’expertise de:

Dre Janet Pope, M.D., maîtrise en santé publique, associée du Collège royal des médecins et chirurgiens du Canada
Chef, département de rhumatologie, St. Joseph’s Health Care, London
Professeure de médecine, Université Western Ontario

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