Syndrome de Sjögren

Qu'est-ce que le syndrome de Sjögren?

Le syndrome de Sjögren est une affection chronique caractérisée par une insuffisance des glandes salivaires et lacrymales qui cause une sécheresse de la bouche et des yeux. Il touche également d'autres parties du corps dont les articulations, les muscles et les nerfs ainsi que les poumons, les reins ou des glandes comme la thyroïde. On distingue des formes dites « primitives », c'est-à-dire sans association pathologique, et des formes « secondaires » associées à d'autres maladies des tissus conjonctifs comme le lupus, la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde.

Ce syndrome doit son nom à l'ophtalmologiste suédois Henrik Sjögren, qui a été le premier à le décrire en 1933. À cette époque, le Dr Sjögren soignait un groupe de femmes atteintes d'arthrite chronique qui présentaient une sècheresse des yeux et de la bouche.

Le syndrome de Sjögren est-il fréquent?

Des chiffres exacts sont difficiles à trouver, mais selon le consensus général, les formes primaires et secondaires du syndrome de Sjögren touchent environ 1 pour cent de la population générale.

Le syndrome de Sjögren frappe des personnes de tous âges et de toutes origines ethniques, mais les femmes sont les plus souvent touchées, représentant 90 pour cent des cas diagnostiqués. La maladie survient ordinairement après 45 ans, âge qui chez les femmes coïncide en général avec la fin de la période de fécondité. Toutefois, elle est également observée chez des enfants et de jeunes adultes.

Environ la moitié des personnes atteintes du syndrome de Sjögren souffrent également d'une autre maladie rhumatismale ou d'une maladie des tissus conjonctifs comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou la sclérodermie.

Quels sont les signes avant-coureurs du syndrome de Sjögren?

Les symptômes du syndrome de Sjögren varient d'une personne à l'autre. Le symptôme précoce le plus fréquent est la sécheresse de la bouche et des yeux. Chez les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde ou d'une autre maladie des tissus conjonctifs, ce symptôme peut apparaître plus lentement.

Dans le syndrome de Sjögren, la diminution de la quantité de salive dans la bouche peut rendre difficile la mastication et la déglutition d'aliments secs, par exemple les craquelins. On peut également avoir l'impression d'avoir du sable dans les yeux. Il faut toutefois noter que ces manifestations ne sont pas nécessairement attribuables à un syndrome de Sjögren, pouvant également être causées par d'autres états ou facteurs comme des troubles hormonaux, la prise de certains médicaments, l'anxiété (sécheresse de la bouche) et le vieillissement.

Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren peuvent également présenter une enflure des glandes salivaires, surtout le long du bord inférieur de la mâchoire. Cette enflure peut être douloureuse ou indolore et constante ou sporadique et peut se manifester d'un seul côté ou des deux côtés de la mâchoire. Les glandes salivaires étant moins actives, les dents sont privées de l'effet nettoyant de la salive, ce qui favorise la carie et peut accélérer les troubles dentaires.

Le syndrome de Sjögren peut en outre causer de la fatigue, des douleurs (surtout aux petites articulations et ordinairement selon un schéma symétrique, c'est-à-dire aux mêmes endroits des deux côtés du corps) ainsi que des troubles dans d'autres parties du corps comme les vaisseaux sanguins (taches rouges sur la peau du bas des jambes), le système nerveux (engourdissement des orteils) et d'autres organes.

Quelles sont les causes du syndrome de Sjögren?

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune vraisemblablement attribuable à un dérèglement du système immunitaire. Ce système, dont le rôle normal est de défendre l'organisme contre les virus et les bactéries, produit des globules blancs (ou lymphocytes) qui, dans le syndrome de Sjögren, s'attaquent par erreur aux glandes responsables des sécrétions ainsi qu'à d'autres tissus. Si l'on ignore toujours ce qui déclenche cette réaction du système immunitaire, les chercheurs soupçonnent qu'elle pourrait tenir à plusieurs facteurs, dont les infections virales, les changements hormonaux et le stress. Un facteur génétique pourrait également entrer en ligne de compte, car on observe parfois dans une même famille plus d'une personne atteinte du syndrome de Sjögren ou d'affections apparentées des tissus conjonctifs.

Comment le diagnostic de syndrome de Sjögren est-il établi?

Pour établir un diagnostic de syndrome de Sjögren, le médecin se fonde sur un certain nombre de critères (en général les « critères consensuels américano-européens »), dont la présence de symptômes comme la sécheresse des yeux et de la bouche et un gonflement semblable à celui des oreillons. Il peut avoir recours à certains tests pour confirmer la diminution des sécrétions lacrymales et salivaires. Il peut également demander une analyse de sang, laquelle indiquera si le malade présente des anticorps caractéristiques de la maladie, ou une biopsie d'une petite glande salivaire, c'est-à-dire le prélèvement d'un spécimen de tissu au moyen d'une petite incision pratiquée dans la bouche (sous anesthésie locale), derrière la lèvre inférieure.

Les sécrétions des glandes lacrymales peuvent être mesurées au moyen de l'épreuve de Schirmer, qui consiste à placer une bandelette de papier-filtre sous la paupière inférieure. Une autre épreuve courante est le test de coloration au rose Bengale, qui consiste à instiller dans l'œil un colorant qui en tâchera temporairement la surface en rouge si elle est sèche.

Que pouvez-vous faire si vous êtes atteint du syndrome de Sjögren?

Il n'existe encore aucun moyen de guérir le syndrome de Sjögren. Le traitement vise donc à maîtriser les symptômes et à prévenir les troubles dentaires et les lésions à la surface de l'œil. L'établissement d'un diagnostic exact est très important, car la majorité des formes d'arthrite peuvent être prises en charge efficacement, et la plupart des thérapies donnent de meilleurs résultats lorsqu'elles sont entreprises aux premiers stades de la maladie.

Le syndrome de Sjögren ne pouvant être guéri, le traitement vise à prévenir les lésions des yeux au moyen de larmes artificielles et d'autres mesures. La façon la plus efficace de combattre la sécheresse de la bouche consiste à stimuler la salivation à l'aide de bonbons sans sucre ou en prenant régulièrement de toutes petites gorgées d'eau. Le plan de traitement est ordinairement adapté aux besoins précis du malade. Votre participation active à l'élaboration du plan de traitement est essentielle.

Traitement médicamenteux

Les antirhumatismaux à action lente (ARAL) agissent sur les mécanismes à l'origine de l'inflammation, mais ne peuvent guérir les lésions causées par le syndrome de Sjögren, qui sont permanentes. Dans cette catégorie de médicaments, on trouve l'hydroxychloroquine, un antipaludique qui, dans le syndrome de Sjögren primitif, peut atténuer certaines manifestations systémiques comme l'inflammation articulaire bénigne, l'inflammation des vaisseaux sanguins de la peau et la fatigue. Par ailleurs, des essais de premier stade sont en cours sur un traitement biologique conçu en laboratoire qui cible les cellules immunitaires à l'origine du syndrome de Sjögren. Ce médicament, le rituximab, n'est prescrit que dans des circonstances très précises à des malades dont les symptômes sont généralisés. Chez certains malades, une inflammation des reins vient entraver l'élimination de l'acide du sang. La prise de bicarbonate de sodium s'impose alors, ainsi parfois qu'un traitement par les immunodépresseurs.

Même si le syndrome de Sjögren n'y est pas abordée spécifiquement, notre guide des Médicaments pour l'arthrite présente de l'information générale pouvant vous être très utile.

Soins du corps et de la peau

Si vous souffrez de sécheresse buccale à cause du syndrome de Sjögren, demandez à votre médecin ou à votre pharmacien de vous recommander des salives artificielles ou des produits de tapissage de la muqueuse de la bouche. Consultez également votre pharmacien pour savoir quels médicaments contribuent à la sécheresse, comme les antihistaminiques et les antidépresseurs.

Assurez-vous de subir régulièrement un examen des dents, car le manque de salive favorise la carie dentaire.

Si vos yeux sont secs, demandez à votre médecin ou à votre ophtalmologiste de vous recommander une préparation artificielle pour remplacer les larmes ou un onguent lubrifiant de bonne qualité pour vous soulager la nuit ou pendant de longues durées. Dans les cas graves, l'ophtalmologiste peut pratiquer une intervention simple pour empêcher la fuite des larmes. On permet ainsi aux larmes produites de s'accumuler et d'hydrater les yeux. Il existe également des lunettes à chambre humide qui protègent les yeux contre le vent et les courants d'air et préservent les larmes existantes.

Si vous souffrez de sécheresse nasale, demandez à votre médecin ou à votre pharmacien de vous renseigner sur les différentes préparations conçues pour hydrater la cavité nasale.

Si vous êtes une femme atteinte du syndrome de Sjögren et que vous souffrez de sécheresse du vagin, demandez à votre médecin ou à votre pharmacien de vous recommander l'un des lubrifiants spécialement conçus pour soulager ce symptôme.

Exercice

Les muscles et autres tissus qui assurent l'intégrité des articulations peuvent s'affaiblir s'ils ne sont pas suffisamment sollicités, ce qui peut entraîner une déformation et une perte de capacité fonctionnelle. Certains exercices peuvent vous aider à conserver force musculaire et mobilité articulaire.
Il existe différents types d'exercices :

• Les exercices d'amplitude atténuent la raideur et contribuent à préserver la mobilité des articulations. Un exercice d'amplitude pour l'épaule consiste à tracer un grand cercle avec le bras.
• Les exercices de renforcement servent à maintenir ou à accroître la force musculaire.
• Les exercices d'endurance renforcent le cœur, donnent de l'énergie et aident à contrôler le poids. La marche, la natation et le cyclisme en sont des exemples.
• Les étirements d'intensité modérée aident à soulager la douleur et à préserver la souplesse et la force des muscles et des tendons qui entourent les articulations.

Consultez toujours votre médecin avant d'entreprendre un programme d'exercice.

Protégez vos articulations

Protégez vos articulations en ayant toujours soin de ne pas les soumettre à des efforts excessifs. Ainsi, vous vous épargnerez de la douleur et accomplirez vos tâches plus facilement. La première chose que vous pouvez faire pour protéger vos articulations est de ménager vos forces en entrecoupant vos périodes d'activité intense de pauses ou d'activités reposantes. Cette alternance vous permettra de réduire au minimum le stress et la fatigue.

Conseils pour mieux vivre

En plus des symptômes physiques de l'arthrite, bon nombre de personnes font face aux défis additionnels associés à la maladie chronique. Apprendre des stratégies pour modifier vos activités quotidiennes en fonction de votre maladie vous donnera l'impression de redevenir maître de votre vie et vous fera voir les choses sous un jour plus positif. Pour obtenir les meilleurs résultats possibles, vous devez entretenir des rapports étroits avec vos médecins et vos thérapeutes et participer activement à votre traitement. À notre avis, c'est ce qu'il faut faire pour «mieux vivre» avec l'arthrite.

Plusieurs sources d'information vous sont offerte pour vous aider à apprendre à mieux maîtriser votre maladie, dont notamment :

• Le Programme d'initiative personnelle de l'arthritique (PIPA) est un programme d'initiative personnelle unique offert par la Société d'arthrite pour vous aider à mieux maîtriser votre arthrite.
• Les Tribunes libres de ce site Web sont une occasion de participer à la discussion et de partager de l'information avec d'autres visiteurs, des personnes qui, grâce à leur propre expérience, sont peut-être en mesure de proposer des suggestions utiles.

Cet article a été rédigé en collaboration avec le comité consultatif médical de la Société de l'arthrite.

Cette page a été pour la dernière fois mise à jour le : 07/15/2011