Pseudopolyarthrite rhizomélique

Qu'est-ce que la pseudopolyarthrite rhizomélique?

La pseudopolyarthrite rhizomélique est un syndrome inflammatoire caractérisé par d'intenses douleurs et une raideur aux muscles proximaux des bras et des jambes, sans affaiblissement musculaire connexe.

Selon l'hypothèse actuelle, la pseudopolyarthrite rhizomélique est liée à une inflammation sous-jacente des vaisseaux sanguins.

La pseudopolyarthrite rhizomélique présente une association rare (dans moins de 5 pour cent des cas) avec un autre syndrome, l'artérite à cellules géantes (ou « giganto-cellulaire »). L'artérite à cellules géantes se caractérise par une inflammation des vaisseaux sanguins du cuir chevelu et des artères menant au cerveau. Cette inflammation peut causer un rétrécissement des vaisseaux touchés et une diminution de l'afflux sanguin en aval, ce qui peut entraîner la cécité dans un œil et, dans de rares cas, d'autres obstructions. Quand ce syndrome touche les artères temporales, on le nomme plus spécifiquement artérite temporale ou maladie de Horton.

La pseudopolyarthrite rhizomélique et l'artérite à cellules géantes sont-elles fréquentes?

La pseudopolyarthrite rhizomélique touche surtout des personnes de plus de 50 ans. L'artérite à cellules géantes frappe des hommes et des femmes de plus de 50 ans qui peuvent souffrir ou non de pseudopolyarthrite rhizomélique. La fréquence de la pseudopolyarthrite rhizomélique est de 1 sur 133 chez les adultes de plus de 50 ans et culmine entre les âges de 70 et 80 ans. L'artérite à cellules géantes affiche une incidence annuelle de 17 pour 100 000 adultes de plus de 50 ans.

Quels sont les signes avant-coureurs de la pseudopolyarthrite rhizomélique?

• Douleur et raideur au cou, aux épaules, aux hanches et aux cuisses
• Raideur matinale dans ces régions durant plus d'une heure
• Manque d'énergie et fatigue
• Anémie (diminution du nombre de globule rouges du sang causant pâleur, faiblesse, vertiges et fatigue)
• Manque d'appétit et perte de poids

Quels sont les signes avant-coureurs de l'artérite à cellules géantes?

Le signe initial est une douleur (céphalée) constante aux côtés de la tête. Elle peut s'accompagner d'une sensibilité au toucher et d'une saillie des artères au niveau des tempes, devant les oreilles. L'artérite à cellules géantes peut également causer un trouble ou une perte subite de la vue dans un œil ainsi que des douleurs aux muscles servant à la mastication.

Il est recommandé aux personnes atteintes de pseudopolyarthrite rhizomélique qui présentent ces symptômes de contacter leur médecin ou de se présenter au service des urgences d'un hôpital.

Quelles sont les causes de la pseudopolyarthrite rhizomélique?

Les causes exactes de la pseudopolyarthrite rhizomélique demeurent inconnues, mais des facteurs héréditaires pourraient y jouer un rôle.

Que pouvez-vous faire si vous êtes atteint de pseudopolyarthrite rhizomélique?

Le médecin vous interrogera au sujet de vos antécédents médicaux (anamnèse) et vous examinera. Il vous fera subir des analyses de sang pour éliminer l'hypothèse d'autres causes de douleurs musculaires et vérifier si vous présentez une inflammation. Dans la grande majorité des cas, un des indicateurs de l'inflammation, la vitesse de sédimentation globulaire, est élevé (ordinairement supérieur à 50).

Pour établir un diagnostic d'artérite à cellules géantes, il faut souvent exécuter une biopsie de l'artère temporale. On examine le spécimen au microscope à la recherche de modifications caractéristiques de la maladie.

Traitement médicamenteux de la pseudopolyarthrite rhizomélique et de l'artérite à cellules géantes

On traite généralement ces maladies à l'aide d'un anti-inflammatoire puissant, la cortisone. Pour maîtriser l'artérite à cellules géantes, une dose plus forte est nécessaire. La prednisone est le type de cortisone le plus souvent utilisé. Elle se présente sous forme de comprimés, et le meilleur moment pour la prendre est le matin. Au début, on donne en général une dose élevée afin de maîtriser l'inflammation. Une fois la vitesse de sédimentation globulaire revenue à la normale, on passe graduellement vers une dose d'entretien moins élevée ayant pour but d'empêcher une nouvelle inflammation. La dose d'entretien est maintenue pendant au moins un an et peut être nécessaire pendant plusieurs années. Si la dose nécessaire est trop élevée, on peut la diminuer en ajoutant d'autres médicaments immunodépresseurs (p. ex. le méthotrexate) au traitement.

Même si la pseudopolyarthrite rhizomélique n'y est pas abordée spécifiquement, notre guide des Médicaments pour l'arthrite présente de l'information générale pouvant vous être très utile.

Évolution

Après un traitement adéquat (d'au moins un an), la maladie peut se résorber, auquel cas la prise de prednisone peut être interrompue. Cependant, si les symptômes réapparaissent, le traitement doit être repris. On peut tenter un retrait du traitement tous les six mois, jusqu'à ce que l'interruption n'entraîne plus de rechute.

Cet article a été rédigé en collaboration avec le comité consultatif médical de la Société de l'arthrite.

Cette page a été pour la dernière fois mise à jour le : 06/07/2011