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Syndrome de Sjögren 

Qu’est-ce que le syndrome de Sjögren? 

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune chronique qui endommage les glandes salivaires (entraînant une sécheresse de la bouche) et lacrymales (ce qui cause une sécheresse des yeux). La maladie touche également d’autres parties du corps, dont les articulations, les muscles, les nerfs, les poumons, les reins ou des glandes comme la thyroïde. On distingue les formes dites « primitives », qui sont isolées, des formes « secondaires », qui sont observées chez les personnes atteintes d’une autre maladie des tissus conjonctifs comme le lupus, la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde (PR).

Ce syndrome doit son nom à l’ophtalmologiste suédois Henrik Sjögren, qui a été le premier à le décrire en 1933. À cette époque, le Dr Sjögren soignait un groupe de femmes atteintes d’arthrite chronique qui présentaient une sécheresse des yeux et de la bouche. 

FAQ

Quels sont les signes et symptômes du syndrome de Sjögren?

Les symptômes du syndrome de Sjögren varient d’une personne à l’autre. La sécheresse de la bouche et des yeux est le symptôme le plus fréquemment observé dans les premiers stades de la maladie, mais il apparaît plus lentement lorsque la maladie est associée à une maladie des tissus conjonctifs. 

Chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren, la diminution de la quantité de salive dans la bouche peut rendre difficiles la mastication et la déglutition d’aliments secs, par exemple les craquelins. On peut également avoir l’impression d’avoir du sable dans les yeux. Toutefois, la présence de ces symptômes ne veut pas nécessairement dire que vous avez le syndrome de Sjögren, car ils peuvent également être causés par d’autres états ou facteurs comme des troubles hormonaux, la prise de certains médicaments, l’anxiété (sécheresse de la bouche) et le vieillissement. 

Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren peuvent aussi présenter une enflure des glandes salivaires, le plus souvent le long du bord inférieur de la mâchoire. Cette enflure peut être douloureuse ou indolore, constante ou sporadique et peut se manifester d’un seul côté ou des deux côtés de la mâchoire. Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren courent un risque accru de caries et de troubles dentaires, car les glandes salivaires sont moins actives et les dents sont par conséquent privées de l’effet nettoyant de la salive. 

Le syndrome de Sjögren peut en outre causer de la fatigue, des douleurs (surtout aux petites articulations et ordinairement aux mêmes endroits des deux côtés du corps) ainsi que des troubles dans d’autres parties du corps comme les vaisseaux sanguins (taches rouges sur la peau du bas des jambes), le système nerveux (engourdissement des orteils) et d’autres organes. 

Comment établit-on le diagnostic de syndrome de Sjögren?

Le médecin base son diagnostic de syndrome de Sjögren en fonction de la présence d’au moins un des symptômes suivants :

  • Sécheresse des yeux 
  • Sécheresse de la bouche  
  • Enflure des glandes salivaires 
  • Sécrétion réduite des larmes ou de la salive  
  • Taux d’anticorps anormaux dans l’organisme  
  • Anomalies des « glandes salivaires accessoires » 

Les sécrétions des glandes lacrymales peuvent être mesurées au moyen de l’épreuve de Schirmer, qui consiste à placer une bandelette de papier-filtre sous la paupière inférieure. On effectue souvent une épreuve au vert de lissamine, colorant qui donne temporairement une couleur verte à la surface de l’œil si celle-ci est sèche.

Quels sont des facteurs de risque du syndrome de Sjögren?

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune, qui apparaît lorsque le système immunitaire (dont le rôle normal consiste à protéger l’organisme des microbes, des virus et des bactéries) est déréglé. En cas de syndrome de Sjögren, les globules blancs (lymphocytes) du système immunitaire s’attaquent aux glandes responsables de la lubrification et à d’autres tissus de l’organisme. Si l’on ignore toujours ce qui déclenche cette réaction du système immunitaire, les chercheurs soupçonnent qu’elle pourrait tenir à plusieurs facteurs, dont les infections virales, les changements hormonaux et le stress.  

Un facteur génétique pourrait également entrer en ligne de compte, car on observe parfois dans la famille des personnes atteintes du syndrome de Sjögren d’autres affections apparentées des tissus conjonctifs, comme le lupus ou la PR. 

Quelle est la fréquence du syndrome de Sjögren?

Des données exactes sont difficiles à obtenir, mais on estime que les formes primitives et secondaires du syndrome de Sjögren touchent environ 1 % de la population générale. Le syndrome de Sjögren frappe des personnes de tous âges et de toutes origines ethniques, mais les femmes représentent 90 % des cas diagnostiqués. La maladie apparaît le plus souvent après l’âge de 45 ans, mais elle est également observée chez les enfants et les jeunes adultes. 

Environ la moitié des personnes atteintes du syndrome de Sjögren sont aussi atteintes d’une autre maladie rhumatismale ou d’une maladie des tissus conjonctifs comme la PR, le lupus ou la sclérodermie.

Traitement 

Médicaments 

Même si le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune, les médicaments qui inhibent le système immunitaire n’ont généralement aucun effet sur le symptôme de sécheresse des yeux et de la bouche. Il existe toutefois d’autres médicaments qui peuvent soulager ce symptôme.  

Les médicaments qui stimulent les glandes salivaires (comme la pilocarpine) pourraient être bénéfiques pour les personnes qui ont la bouche sèche. Ils entraînent toutefois de la transpiration et vous devez en discuter avec votre médecin.  

Les ophtalmologistes prescrivent parfois des gouttes ophtalmiques de cyclosporine (un médicament qui stimule la sécrétion des larmes) pour le traitement de la sécheresse grave des yeux. Les préparations artificielles pour remplacer les larmes ou un onguent lubrifiant peuvent procurer un soulagement d’une nuit ou de longue durée. Consultez votre pharmacien pour savoir quels médicaments contribuent à la sécheresse; les antihistaminiques et les antidépresseurs, par exemple, pourraient aggraver vos symptômes. 

Les médicaments immunosuppresseurs sont utilisés chez les personnes qui présentent des complications qui vont au-delà de la sécheresse des yeux et de la bouche, comme l’inflammation des nerfs, de la peau, des poumons ou des reins. Ces symptômes se manifestent chez moins de 20 % des personnes atteintes du syndrome de Sjögren.  

Étant donné que la moitié des personnes ayant reçu un diagnostic de syndrome de Sjögren présentent également d’autres types d’arthrite, vous prenez peut-être déjà des médicaments pour traiter ces symptômes. Pour vous permettre d’explorer les médicaments utilisés dans le traitement des symptômes du syndrome de Sjögren et d’autres types d’arthrite, la Société de l’arthrite a produit un guide spécialisé exhaustif qui fournit des renseignements détaillés. 

EXPLOREZ – Médicaments contre l’arthrite : un guide de référence 

Le traitement optimal varie selon le cas, alors discutez avec votre médecin ou votre pharmacien des médicaments qui conviennent le mieux à votre situation.. 

Chirurgie

La chirurgie n’est pas une option couramment utilisée dans la prise en charge des symptômes du syndrome de Sjögren. Toutefois, dans des conditions extrêmes (comme l’infection d’une glande salivaire ou la naissance d’un lymphome), la chirurgie peut être nécessaire. Dans les cas de sécheresse grave, votre ophtalmologiste peut réaliser une intervention simple pour bloquer temporairement la fuite des larmes afin qu’elles puissent s’accumuler et hydrater les yeux. 

Il peut arriver à l’occasion qu’un chirurgien buccal (de la bouche) ou un otorhinolaryngologiste doivent prélever un petit échantillon (biopsie) d’une glande salivaire auxiliaire afin de confirmer le diagnostic de syndrome de Sjögren. Le prélèvement de cette biopsie n’est qu’une intervention mineure.

Physiothérapie

Un physiothérapeute peut mettre au point un programme personnalisé conçu pour accroître la force, la souplesse, l’amplitude de mouvement, la mobilité et la tolérance à l’exercice par une diversité de traitements et de stratégies thérapeutiques. Ces traitements et ces stratégies peuvent comprendre la prescription d’exercices, des interventions physiques et de la relaxation. Le physiothérapeute peut également conseiller d’autres techniques pour réduire la douleur et améliorer la qualité de vie en général. Il peut en outre adresser ses patients à d’autres professionnels de la santé et à des services communautaires pour la prise de mesures additionnelles pouvant les aider à s’adapter à leurs circonstances changeantes.

Ergothérapie

La fatigue associée au syndrome de Sjögren peut devenir une complication incapacitante. Un ergothérapeute peut analyser tout ce que vous faites dans une journée et mettre au point un programme pour vous aider à réduire votre niveau de fatigue. Il peut en outre vous aider à réorganiser votre domicile ou votre espace de travail, au besoin, pour faciliter le travail et les déplacements. Son objectif est de vous préparer à vous réapproprier tous les aspects possibles de votre ancienne vie, au moyen d’appareils fonctionnels et de stratégies d’adaptation.

Prise en charge personnelle

Il n’existe encore aucun moyen de guérir du syndrome de Sjögren, mais vous pouvez prendre des mesures pour prévenir les lésions sur vos dents et vos yeux.

  • Si vous avez les yeux secs, parlez des préparations artificielles pour remplacer les larmes avec votre médecin ou votre ophtalmologiste. Les lunettes à chambre humide, qui protègent les yeux contre le vent et les courants d’air et préservent les larmes existantes, pourraient également vous être utiles. 
  • Si vous avez la bouche sèche, demandez à votre médecin ou à votre pharmacien de vous recommander des salives artificielles ou des produits de tapissage de la muqueuse de la bouche. Les bonbons sans sucre et le fait de siroter de très petites quantités d’eau peuvent aussi aider à stimuler la production de salive. Assurez-vous de vous soumettre régulièrement à un examen des dents, car le manque de salive favorise la carie dentaire. Les suppléments de fluorure et les interventions précoces peuvent aider à préserver vos dents. 
  • Si vous présentez de la sécheresse nasale, demandez à votre médecin ou à votre pharmacien de vous renseigner sur les différentes préparations conçues pour hydrater la cavité nasale. 
  • Si vous êtes une femme atteinte du syndrome de Sjögren et que vous présentez de la sécheresse vaginale, demandez à votre médecin ou à votre pharmacien de vous recommander l’un des lubrifiants spécialement conçus pour soulager ce symptôme. 

Exercice

Il est important que les personnes qui vivent avec une maladie chronique comme le syndrome de Sjögren demeurent actives. Certains exercices peuvent vous aider à conserver force musculaire et mobilité articulaire.

Il existe différents types d’exercices :

  • Les exercices d’amplitude atténuent la raideur et contribuent à préserver la mobilité des articulations. Par exemple, un exercice d’amplitude pour l’épaule consiste à tracer un grand cercle avec le bras.
  • Les exercices de renforcement servent à maintenir ou à accroître la force musculaire.
  • Les exercices d’endurance renforcent le cœur, donnent de l’énergie et aident à conserver la souplesse. La marche, la natation et le cyclisme en sont des exemples.
  • Les étirements d’intensité modérée aident à soulager la douleur et à préserver la souplesse et la force des muscles et des tendons qui entourent les articulations.

Consultez toujours votre médecin avant d’entreprendre un programme d’exercice.

Et maintenant?

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Collaborateur

Cette information a été mise à jour en septembre 2017, avec l’expertise de la personne suivante :

Arthur Bookman, M.D., FRCPC
Réseau universitaire de santé – Toronto Western Hospital, service de rhumatologie et professeur agrégé, Université de Toronto

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