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Granulomatose avec polyangéite (GPA)

Granulomatose avec polyangéite (ou maladie de Wegener)

La granulomatose avec polyangéite (GPA - aussi appelée maladie de Wegener) est une maladie auto-immune peu fréquente et caractérisée par l’inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). Elle cible généralement les vaisseaux sanguins de taille petite et moyenne, mais elle peut causer des lésions à des organes importants en limitant leur apport en sang et en détruisant des tissus normaux.

Bien que cette maladie puisse toucher n’importe quel système organique, elle est plus souvent observée dans les voies respiratoires supérieures (les sinus, le nez, les oreilles), les poumons, les reins, la peau et les nerfs.

FAQ

Quels sont les signes précurseurs de la GPA?

Les premiers signes de la GPA sont souvent imprécis et peuvent comprendre la fièvre, une perte d’appétit, une perte de poids et la fatigue. La maladie se manifeste presque toujours par une atteinte des voies respiratoires supérieures, comme des douleurs aux sinus, un écoulement nasal (parfois sanguinolent), un encroûtement dans le nez et une perte d’audition. Un signe fréquemment observé est l’absence d’une amélioration et l’aggravation progressive des symptômes malgré la prise de multiples traitements antibiotiques.

Les poumons sont souvent touchés, ce qui entraîne des symptômes comme une toux parfois sanguinolente, de l’essoufflement et un malaise à la poitrine.

La maladie peut s’accompagner de troubles des reins causant une urine rouge, brune ou mousseuse, de l’hypertension ou l’enflure des pieds et des chevilles.

Les douleurs musculaires et articulaires sont fréquentes et les articulations sont parfois enflées.

Parmi les symptômes fréquemment observés, on compte également ceux qui affectent la peau, qui sont parfois les premiers à être détectés. Les lésions cutanées se présentent souvent sous la forme de petites plaques surélevées de couleur rouge ou violet ou encore d’ulcères ou de nodules semblables à des ampoules et parfois douloureux.

Certains patients présentent des problèmes oculaires, comme des douleurs, des rougeurs, une perte de vision et la saillie du globe oculaire.

Comment établit-on le diagnostic de GPA?

Étant donné que la GPA est associée à des symptômes imprécis, il peut être difficile de la diagnostiquer. Par conséquent, un examen rigoureux des antécédents ainsi qu’un examen physique, des analyses sanguines, des biopsies et des examens par imagerie sont souvent nécessaires pour établir le diagnostic.

Les analyses sanguines servent à détecter l’inflammation (p. ex., en mesurant le taux de protéines C-réactives ou la vitesse de sédimentation érythrocytaire). Quatre patients sur cinq présenteront un résultat positif à la détection des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). La GPA est souvent associée à une anémie (faible taux de globules rouges), en particulier chez les patients qui présentent un degré élevé d’inflammation. Il faut réaliser un test urinaire qui vérifiera la présence de sang et de protéines dans l’urine afin d’évaluer le bon fonctionnement des reins.

Selon la région du corps qui est touchée, il est également possible de recourir à des tests d’imagerie diagnostique. Par exemple, si le patient présente des symptômes respiratoires, une radiographie pulmonaire ou une tomographie par ordinateur pourraient être requises.

Biopsie : Dans le cas de la GPA, la méthode diagnostique la plus rigoureuse est la biopsie, qui exige le prélèvement d’un petit échantillon de tissu de l’organe touché.

Quels sont des facteurs de risque de la GPA?

On ignore les causes de la GPA, mais on sait qu’il s’agit d’une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire de l’organisme attaque ses propres vaisseaux sanguins et autres tissus sains. Des facteurs génétiques semblent y jouer un rôle d’importance relativement faible, bien qu’il soit très inhabituel que la maladie touche deux membres de la même famille. L’infection pourrait être un déclencheur, mais on n’a pas encore déterminé quelle infection en particulier pourrait jouer ce rôle.

Consultez votre médecin si vous présentez des écoulements nasaux persistants qui ne répondent pas aux médicaments en vente libre, surtout si vos écoulements sont sanguinolents ou purulents, si vous crachez du sang ou si vous présentez d’autres signes de GPA.

La granulomatose avec polyangéite est une maladie qui peut s’aggraver rapidement, donc un diagnostic et un traitement précoces sont très importants.

La GPA est-elle fréquente?

La GPA est une maladie relativement rare, qui touche à peu près 3 Canadiens sur 100 000. Elle touche autant les hommes que les femmes, et se déclare généralement vers la cinquantaine, mais peut survenir à tous les âges.

Traitements

L’administration du traitement approprié est associée à un bon pronostic, et il n’est pas rare que les personnes atteintes de GPA voient leurs symptômes disparaître complètement. Toutefois, environ la moitié des personnes atteintes pourraient avoir besoin d’un traitement médicamenteux de longue durée pour éviter les rechutes. Les exacerbations (poussées) peuvent survenir fréquemment dans les deux années qui suivent la fin du traitement médicamenteux, mais elles sont également possibles pendant le traitement. Un suivi médical continu est donc très important, même chez les patients qui sont en rémission depuis plusieurs années.

Médicaments

Les médicaments utilisés dans le traitement de la GPA visent à maîtriser la maladie, à ralentir son évolution et à prévenir les exacerbations.

Ces médicaments peuvent être très complexes, et c’est pourquoi nous vous encourageons à demander des explications approfondies à votre équipe soignante, notamment à votre pharmacien (qui est une excellente source d’information). Les médicaments utilisés dans le traitement de la GPA comprennent la prednisone, la cyclophosphamide, le rituximab, le méthotrexate, l’azathioprine et le mofétilmycophénolate. Le traitement se fait en deux étapes : la phase d’induction, au cours de laquelle des médicaments puissants sont utilisés pour provoquer la rémission, et la phase d’entretien, dans laquelle les médicaments visent à assurer la maîtrise de la maladie.

Pour explorer cette approche thérapeutique et d’autres traitements médicaux, la Société de l’arthrite a produit un guide spécialisé exhaustif qui fournit des renseignements détaillés sur les médicaments utilisés dans le traitement de l’arthrite, y compris la GPA.

EXPLOREZ – Médicaments contre l’arthrite : un guide de référence

Le traitement optimal varie selon le cas, alors discutez avec votre spécialiste des médicaments qui conviennent le mieux à votre situation et qui sont les plus susceptibles de maîtriser plusieurs symptômes de votre maladie. Votre médecin de premier recours, votre infirmier praticien et votre pharmacien peuvent eux aussi vous aider.

Traitements

Les professionnels de la santé ci-dessous ont reçu une formation universitaire poussée et ont un agrément de leur association provinciale ou territoriale pour pouvoir exercer leur profession.

Les physiothérapeutes peuvent élaborer un programme personnalisé conçu pour accroître la force, la souplesse, l’amplitude de mouvement, la mobilité et la tolérance à l’exercice par une diversité de traitements et de stratégies thérapeutiques. Ces traitements et ces stratégies peuvent comprendre la prescription d’exercices, des interventions physiques et de la relaxation. Les physiothérapeutes peuvent également conseiller d’autres techniques pour réduire la douleur et améliorer la qualité de vie en général. Ils peuvent en outre adresser leurs patients à d’autres professionnels de la santé et à des services communautaires pour la prise de mesures additionnelles pouvant les aider à s’adapter à leurs circonstances changeantes.

Les ergothérapeutes formés dans la prise en charge de l’arthrite peuvent analyser tout ce que vous faites dans une journée et élaborer un programme pour vous aider à protéger vos articulations et à réduire votre niveau de fatigue. Ils peuvent en outre vous aider à réorganiser votre domicile ou votre espace de travail, au besoin, pour faciliter le travail et les déplacements. Ils peuvent également fabriquer ou recommander des attelles, des appareils et des chaussures orthopédiques ainsi que d’autres dispositifs qui peuvent aider à réduire la douleur et à augmenter votre mobilité et votre capacité à fonctionner. Leur objectif est de vous préparer à vous réapproprier tous les aspects possibles de votre ancienne vie, au moyen d’appareils fonctionnels et de stratégies d’adaptation.

Prise en charge personnelle

Un diagnostic de GPA peut causer un stress considérable; il est donc très important de pouvoir compter sur un système de soutien fiable. Il peut être bénéfique de discuter avec la famille ou les amis. Il existe peut-être aussi un groupe de soutien pour les patients atteints de GPA dans votre région. Communiquez avec la Fondation Vasculites Canada pour obtenir de plus amples renseignements.

Étant donné que la GPA est une maladie complexe, une meilleure compréhension de la maladie vous aidera à mieux gérer ses symptômes et ses complications ainsi que les effets secondaires des médicaments.

Il y a beaucoup de choses que vous pouvez faire en plus de suivre votre plan de traitement pour soulager votre douleur et améliorer votre mobilité. La physiothérapie, l’ergothérapie, l’activité physique et les techniques de relaxation sont très importantes dans votre plan de traitement global. Même si vous pouvez entreprendre plusieurs de ces démarches par vous-même, il est important de former une équipe soignante qui peut aider à superviser et à orienter vos efforts de prise en charge personnelle. En apprendre le plus possible sur votre maladie est important : cela vous aidera à prendre des décisions éclairées concernant votre traitement et votre mode de vie afin d’avoir la meilleure qualité de vie possible.

Dans certains cas, les personnes atteintes de GPA ressentent des douleurs articulaires ou présentent une mobilité réduite. Si c’est votre cas, consultez nos ressources de prise en charge personnelle

Et maintenant?

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Il y a beaucoup de choses que vous pouvez faire pour gérer activement votre arthrite. Vous trouverez ci-dessous des ressources qui vous aideront à en apprendre davantage sur les moyens de prendre en charge votre arthrite afin de mieux vivre.

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Collaboratrice

Cette information a été mise à jour en septembre 2017, avec l’expertise de:

Dre Natasha Dehghan, M.D., FRCPC
Professeure clinique adjointe, division de rhumatologie de l’Université de la Colombie-Britannique
Directrice, clinique de la vascularite, Mary Pack Arthritis Centre (Vancouver, Colombie-Britannique)

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